MIKAEL GUEDJ

HEMATOLOGIE

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CHAPITRES

    1. Classification des hémopathies malignes                      

    2. Anémie normo- ou macrocytaire                          

    3. Anémies hémolytiques                              

    4. Anémies macrocytaires carentielles                      

    5. Anémie microcytaire                              

    6. Anémie par carence martiale                          

    7. Hémostase                                       

    8. Hémophilie                                   

    9. Maladie de Willebrand                              

    10. Purpura                                      

    11. Purpura thrombopénique immunologique                  

    12. Pancytopénie                                  

    13. Dysmyélopoïèse (anémies réfractaires ou myélodysplasies)

    14. Agranulocytose iatrogène                          

    15. Leucémie myéloïde chronique                          

    16. Polyglobulie                                  

    17. Thrombocytose

    18. Splénomégalie myéloïde (myélofibrose primitive)

    19. Adénopathies superficielles                          

    20. Leucémie lymphoïde chronique                          

    21. Myélome multiple                                   

    22. Maladie de Hodgkin                               

    23. Lymphome non hodgkinien                      

    24. Leucémies aiguës                                   

    25. Allogreffe de moelle                               

    26. Splénomégalie - étiologie                     

    27. Elévation de la VS                               

    28. Syndrome mononucléosique                 

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ANÉMIE  NORMO-   ou   MACROCYTAIRE

↪  VGM ≥ 100 μ3

①

Taux de réticulocytes

 

      érythromyélémie                  ⇒ régénération ++     ou hyperleuco. d'entraînement                                      

MYÉLOGRAMME

+ + +

Moelle pauvre

Moelle riche

BOM  

Contexte évident

- alcoolisme

- cirrhose

- hypothyroïdie

- médicament (Bactrim, AZT, MTX)

- IRC (déf. EPO)   [normocytaire]

②

∅ mégaloblastose

Erythroblasto-pénie isolée

- virale (B19)

- toxique

- auto-i , LLC

- congénitale

- idiopathique

cytogénétique :

caryotype médullaire +++

si Réticulocytes

< 10.000 / mm3

(ou inaspirable)

HÉMOPHILIE

⊕  Bilan pré-transfusionnel  !

93, 97

⦁ ttt:

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élimine

dg ≠

Le tsarévitch hémophile Alexis Romanov (1904-1918)

Le fils du tsar Nicolas II de Russie était d’un sang différent du notre.

Il souffrait en effet d’un déficit en facteur IX (hémophilie B), responsable d’abondantes hémorragies.

Protégé de Raspoutine, son prétendu “guérisseur” - dont le prestige tenait en fait simplement à proscrire l’aspirine (alors prescrite systématiquement par les médecins de la cour lorsque l’enfant rentrait couvert d’hématomes) et à se laisser pousser une longue barbe hirsute - le jeune Alexis ne mourut pourtant pas d’un de ses nombreux saignement spontanés, mais de celui provoqué par les balles de revolver et les coups de poignard des bolchéviques lors de l’assassinat de toute sa famille en 1918 sur ordre de Lénine.

Le gène responsable (mutation de l’intron 3 du gène codant pour le facteur IX), identifié très récemment sur les ossements du tsarévitch, remonte en fait à la reine Victoria - déjà coupable de beaucoup de choses- , qui aura transmis son influence politique en même temps que l’hémophilie B dans les familles royales d’Espagne, d’Allemagne et de Russie..